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Exames

  • INIBIDOR DE C1-ESTERASE

    Descrição:
    Sinonímia: Teste para diagnóstico de edema angioneurótico hereditário.

    Material: Soro, Volume mínimo: 2,0 mL.

    Colheita, conservação: Se o exame não for realizado no mesmo dia, congelar a amostra.

    Preparo do paciente: Jejum de 4 horas

    Método: Imunodifusão radial para dosagem da proteína e teste de mascaramento da antigenicidade de C1r para avaliação da atividade funcional.

    Valores normais: De 14 a 30 mg/dL, com atividade normal.

    Interpretação: O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito permite ativação não controlada do 1. componente do Complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema genito-urinário e do trato respiratório. Estes pacientes apresentam também níveis baixo de C4 e C2, mesmo em períodos fora de crises. Quando o inibidor está presente, e com atividade normal, o mesmo liga-se a C1r com mascaramento de sua antigenicidade, o que pode ser detectado por técnica de imunodifusão. Cerca de 15% dos pacientes com edema angioneurótico hereditário apresentam a proteína numa forma não funcionante.

    Exames relacionados: Complemento total, C4, C2.